פיברוזיס ריאתי אידיופתי: הטיפולים החדשים

פיברוזיס ריאתי אידיופתי או IPF היא מחלה נדירה וקטלנית, שעד לאחרונה לא היה טיפול תרופתי עבורה. על אפשרויות הטיפול החדשות במחלה מדבר פרופ' מרדכי קרמר, מומחה למחלות ריאה, ונשמע את עדותו של אבנר גדסי, חולה במחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי

במאמר זה נדון על:

• מהי מחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי
• תסמיני המחלה
• אבחון המחלה
• חוסר טיפול במחלה
• הטיפולים הזמינים בישראל
• עדות של חולה במחלת הפיברוזיס

צפו בפרופ' קרמר מסביר על כך בראיון לתכנית "בקו הבריאות"

מהי מחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי?

פיברוזיס ריאתי אידיופתי (Idiopathic Pulmonary Fibrosis) או בקיצור IPF היא מחלה שנובעת מהצטלקות של הריאה, בדרך כלל מסיבות לא ידועות. לעתים ניתן לקשור את הופעת המחלה לעבודה עם אבק, אסבסט, מתכות או גורמים מזיקים דומים אחרים, אך המחלה יכולה להופיע באותה מידה אצל אנשים שעובדים בתנאים סביבתיים טובים וללא חשיפה לגורמים מזיקים מעין אלו. כאשר הסיבה למחלה אינה ידועה, היא נקראת אידיופתית, שמשמעותה "סיבה לא ידועה".

כתוצאה מההצטלקות, מתכווצות הריאות מנפח של 5 ליטר לנפח של 2-2.5 ליטר בלבד, נפח שמקשה להפיק מהריאה את החמצן הדרוש לתפקוד תקין של מערכות הגוף.

מהם תסמיני המחלה?

התסמין העיקרי של פיברוזיס ריאתי אידיופתי הוא קוצר נשימה. כמו כן, עשוי להופיע שיעול יבש. ככל שעובר הזמן מתפתחים תסמינים כתוצאה מחוסר חמצן, ובכלל זה הכחלת שפתיים וקושי של הלב לפעול כנדרש.

כיצד מאובחנת המחלה?

מחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי יכולה להיות דומה למחלות ריאות אחרות, ולכן חשוב לבחון את כלל התסמינים עליהם מדווח החולה, וכן תסמינים שניתן לראות בעיניים.

כך למשל, התעגלות ציפורני הידיים מעידה כמעט בביטחון מלא על פיברוזיס. כמו כן, בהאזנה לריאות ניתן לשמוע חרחורים יבשים שנשמעים כמו פתיחת סקוטש.

מעבר לפעולות אבחון ראשוניות אלה מבוצעות גם בדיקות מעמיקות יותר, ובהן CT ריאות, בדיקת תפקודי ריאה, בדיקת דיפוזיה שבוחנת את כושר כניסת החמצן אל הריאות, ובדיקת רמת החמצן במנוחה ובמאמץ.

מהו המהלך הטבעי של המחלה?

ללא טיפול, מחלת הפיברוזיס מתקדמת כמו מחלה ממארת כשלאט לאט הולכים ומצטלקים עוד ועוד חלקים בריאה, באופן שפוגע ביכולתו של החולה לנשום ולהכניס חמצן לגוף. ההישרדות הממוצעת עם פיברוזיס ללא טיפול, על כן, היא נמוכה ועומדת על כשנתיים וחצי בממוצע.

עד לפני מספר שנים, ההערכה הייתה שהסיבה להצטלקות הריאה היא דלקת, ולכן ניתנו תרופות אנטי דלקתיות כדוגמת קורטיזון, אך לאורך זמן נתגלה כי תרופות אלה לא רק שלא עוזרות, אלא מחמירות את המצב וגורמות להופעת זיהומים בריאה.

בשנים האחרונות פותחו שתי תרופות אנטי צלקתיות או אנטי פיברוטיות. תרופות אלה מסייעות לעצור את התקדמות הפיברוזיס או במילים אחרות, את התפשטות תהליך ההצטלקות בריאה.

תרופות אלה אינן מרפאות רקמות שכבר הצטלקו, אך הן עוצרות את התקדמות המחלה, כך שזיהוי המחלה בשלבים מוקדמים יכול להשאיר את החולה עם כושר נשימה סביר ומעלה.

האם הטיפולים זמינים במסגרת סל הבריאות בישראל?

לפני כשלוש שנים נכנסו התרופות האנטיפיברוטיות לסל הבריאות בארץ, וכיום הן ניתנות לסובלים מהמחלה העונים על קריטריונים ותפקודי ריאה מסוימים. כלומר לא לכל חולי ה IPF.

חולי IPF הנמצאים בשלבי מחלה מוקדמים (עם תפקודי ריאה שמורים) אינם בהגדרת הסל, למרות שאין לכך סיבה מוצדקת.

פרופ' מוטי קרמר: כל חולי ה IPF מרוויחים מהטיפולים החדשים וזקוקים להם באותה מידה. זה הרי אבסורד שחולים במחלה קטלנית צריכים להמתין להידרדרות מחלתם כדי שיוכלו לקבל את הטיפול המיטבי והיחיד שמאט את הידרדרות מחלתם.

התקווה היא שהחל מ 2020 התוויות הסל יתרחבו, ונוכל גם פה בישראל, בדומה לרב מדינות העולם, להציע את הטיפולים הטובים ביותר לכל מטופלי ה IPF בישראל מיד עם אבחון המחלה.

עדות של חולה IPF: אבנר גדסי

על מחלתו גילה אבנר לראשונה לפני 8 שנים, לאחר שסבל משיעול כרוני יבש וחולשה. מחלת הפיברוזיס אובחנה אצלו לאחר שעבר תאונת דרכים, ובעקבות שבירת צלעותיו, חדרה אחת הצלעות ועשתה חור בריאה.

בביופסיה שנערכה לריאה במסגרת הטיפול לאחר התאונה, נתגלו סימני פיברוזיס. לאחר מספר פגישות של אבנר עם פרופ' קרמר, המליץ לו פרופ' קרמר להשתלב בתכנית "חמלה", במסגרתה יוכל לקבל את התרופות החדשות לטיפול בפיברוזיס.

בשלוש השנים האחרונות נמצאות תרופות אלה בסל הבריאות וזמינות לכל חולי הפיברוזיס.

על פי עדותו של אבנר, התרופה אותה הוא נוטל עוזרת לו מצד אחד בכך שהיא עוצרת את מהלך המחלה, אך מצד שני מדובר בתרופה בעלת תופעות לוואי קשות, ובראשן כאבי בטן ושלשולים רוב הזמן.

להערכתו של אבנר, המחלה נגרמה בעקבות עבודה ממושכת שלו כנהג משאית, במסגרתה נכנס למחצבות ושאף כמויות גדולות של אבק לריאותיו באופן יומיומי, וכן לאור עבודתו כנהג מכלית באמצעותה הוביל דלק מטוסים שאת אדיו שאף באופן קבוע אל ריאותיו במסגרת עבודתו.

יחד עם זאת, חשוב להדגיש כי המחלה יכולה להופיע גם אצל אנשים ללא כל רקע של עבודה בתנאים סביבתיים ירודים.

מידע זה נכון לדצמבר 2018. הסרטון מוגש כשירות לציבור בחסות חברת בורינגר אינגלהיים ישראל ואינו מהווה תחליף לייעוץ רפואי. לכל שאלה יש לפנות לרופא המטפל.

אולי יעניין אותך:

> COPD: המחלה שחולים בה 70,000 ישראלים
> מחלות פיברוטיות של הריאה: המדריך המלא
> Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM): המדריך המלא