היפוספדיאס

היפוספדיאס (בעברית נקרא סדק תחתית השופכה) הוא מום מולד, מהנפוצים ביותר אצל זכרים, המאופיין בהתפתחות פתח השופכה במיקום שונה מהמיקום האנטומי התקין – בקצה עטרת הפין. נוסף על כך, עשוי היפוספדיאס להתאפיין בכיפוף של גוף הפין, מראה לא תקין של הפין, התפתחות חלקית בלבד של העורלה וקשיים בעת השתנה.

נהוג לחלק את ההיפוספדיאס על פי חומרתו בהתאם למיקום פתח השופכה והמרחק מעטרת הפין. הסיבה להתפתחות ההיפוספדיאס אינה ברורה עד היום, אך נמצאו מספר מרכיבים גנטיים וסביבתיים קשורים והמום מקושר לרמות חריגות של ההורמונים האחראיים על התפתחות השופכה והעורלה.

האבחנה מתבצעת על ידי בדיקה פיזיקלית בעת הלידה והטיפול הוא ניתוח כירורגי שמטרתו שינוי מיקום פתח השופכה ויישור הפין. במרבית המקרים, הניתוח נחשב בטוח ויעיל והתוצאה נשמרת לשארית חיי המטופל.

במאמר זה נלמד על:

• הסיבות להתפתחות היפוספדיאס
• אבחון היפוספדיאס
• תסמיני היפוספדיאס
• כל סוגי ההיפוספדיאס
• איך למנוע מראש היווצרות של היפוספדיאס
• טיפול בהיפוספדיאס

מהן הסיבות להתפתחות היפוספדיאס?

מעט ידוע כיום על הסיבות להתפתחות היפוספדיאס. הוכח בעבר כי להיפוספדיאס יש מרכיב תורשתי משמעותי והסיכון להתפתחות היפוספדיאס עולה במידה ויש במשפחה מקרים נוספים של המום.

אחים ואבות, המהווים דרגת ראשונה של קרבה, אשר סבלו בעברם מהיפוספדיאס מעלים את הסיכון בצורה המשמעותית ביותר מבחינה תורשתית להתפתחות היפוספדיאס. נוסף על כך, להיפוספדיאס קשר תורשתי למספר מחלות גנטיות שונות ולמספר מוטציות ברצף הגנטי של העובר, אשר משפיעות על רמות ההורמונים האחראיים על התפתחות השופכה והעורלה.

חשוב לציין כי היפוספדיאס איננה מחלה אלא מום מולד, והיא מתפתחת בין השבוע התשיעי לשבוע השנים-עשר של ההיריון (במקביל להתפתחות העורלה והשופכה). הבעיה מתפתחת לאחר התפתחות הפין, אשר מתרחשת סביבות השבוע השמיני להיריון.

על אף כי לא נמצאה סיבה מוחלטת להתפתחות המום, ישנם גורמים רבים אשר קשורים לאם התינוק ונמצאו כי הם מגבירים את הסיכון להתפתחות היפוספדיאס במהלך ההיריון.

גורמים מסוימים באמו של התינוק יכולים להגביר את הסיכון של התינוק ללקות במום, בין אותם גורמים ניתן למנות:

• היריון שהושג לאחר סבב טיפולי פוריות – בין אם מדובר בשימוש בתרופות שונות או בתחליפי הורמונים לצורך קליטת ההיריון
• השמנת יתר של האם במהלך ההיריון
• חשיפה לעשן במהלך ההיריון
• היריון של אישה לאחר גיל 35
• שימוש בתחליפי הורמונים שונים במהלך ההיריון (או לפניו)
• חשיפה לחומרי הדברה שונים במהלך ההיריון

קיימת סברה לפיה הבעיה קשורה לרמות הפרוגסטרון, אחד מהורמוני המין הנשיים העיקריים. הסיכון להתפתחות היפוספדיאס עולה יחד עם העלייה ברמות הפרוגסטרון.

כיצד מאבחנים היפוספדיאס?

היפוספדיאס מאובחן על ידי הצוות במחלקת היולדות מיד לאחר הלידה. במהלך הבדיקות השגרתיות המבוצעות לכל תינוק מיד לאחר הלידה, נבדק גם הפין וניתן לזהות ללא בדיקה מיוחדת כי פתח השופכה אינו במקומו הרצוי אלא בכל מקום אחר בחלקו התחתון של הפין, מראשו של הפין ועד לשק האשכים. נוסף על כך, העורלה לרב תיווצר באופן חלקי והפין עשוי להיראות כאילו עבר 'מילה חלקית' כאשר קצה הפין חשוף ואינו מכוסה בעורלה.

במקרים חמורים יותר של היפוספדיאס ניתן יהיה להבחין גם בכיפוף באיבר המין (Chordee) אשר עלול להגיע גם לזווית של 90 מעלות כלפי מעלה או מטה. לאחר זיהוי קיומו של היפוספדיאס, יופנו ההורים יחד עם בנם לבדיקה והמשך יעוץ ובירור אצל אורולוג ילדים מומחה.

מהם התסמינים השונים של היפוספדיאס?

התסמין הבולט ביותר של היפוספדיאס הוא מיקומו פתח השופכה במיקום אחר מקצה עטרת הפין. הפתח עשוי להתפתח בכל מקום לאורך תחתית הפין, מראש הפין ועד החיבור עם שק האשכים, ובמקרים נדירים גם לאורכו של שק האשכים. חשוב לציין כי ייתכן ופתח השופכה יופיע לאורך גב הפין (חלקו 'העליון') ומדובר במצב רפואי שונה הנקרא אפיספדיאס (Epispadias).

קיומו של פתח השופכה במיקום שונה מהמיקום האנטומי התקין בקצה עטרת הפין עשוי להוביל לבעיות ולרסס של השתן בעת ההשתנה ובעתיד, במידה ולא יתוקן הפגם עלול להוביל גם לבעיות פוריות עקב כיוון יציאת הזרע.

על אף שמיקומו של פתח השופכה נחשב לתסמין האופייני ביותר להיפוספדיאס, ישנם תסמינים נוספים.

בין התסמינים ניתן למנות:

כיפוף של הפין (Chordee) – כיפוף כלפי מטה של גוף הפין, משתנה בחומרתו בהתאם לחומרת ההיפוספדיאס כאשר במקרים חמורים ביותר הכיפוף עלול להגיע גם קרוב ל-90 מעלות. הפגיעה היא בעיקר קוסמטית, כשאר בהמשך חייו של התינוק עשוי הכיפוף לפגוע בחיי המין שלו כשיגדל.

אשך טמיר – בכ-10% מהמקרים אחד האשכים אינו יורד בצורה תקינה אל עבר שק האשכים, כפי שהוא אמור לרדת בהתפתחות תקינה. לעיתים קרובות, עד כחצי שנה לאחר הלידה האשך יורד למיקומו התקין, אך במידה והוא לא יורד, במרבית המקרים יש לטפל במצב על ידי ניתוח לתיקון המצב.

הטיפול חשוב על מנת למנוע פגיעה עתידית אפשרית בפוריות, הפחתת הסיכון העתידי לסרטן האשך ועל מנת לטפל במצב מבחינה קוסמטית.

התפתחות חלקית של העורלה – העורלה, המכסה את ראש הפין, גדלה בצורה חלקית בלבד אצל חלק גדול מהילדים הסובלים מהיפוספדיאס. הדבר עשוי לשוות לפין מראה של 'נימול למחצה' כאשר ראש הפין מכוסה באופן חלקי. העורלה עשויה לשמש לצורך שחזור המשכה של השופכה בניתוחים לתיקון היפוספדיאס.

מהם הסוגים השונים של היפוספדיאס?

נהוג לסווג היפוספדיאס לפי דרגות חומרה המושפעות ממיקומו של פתח השופכה. החלוקה גם מגדירה את הסיכון להתפתחות סיבוכים אורולוגיים נלווים בהמשך. ככל שפתח השופכה ממוקם קרוב יותר לפתח האנטומי התקין בקצה עטרת הפין, כך המום נחשב בדרגת חומרה קלה יותר.

החלוקה המקובלת:

Subcoronal

בדרגת חומרה זו פתח השופכה ממוקם בצמוד ומתחת לקצה הפין. סוג זה נחשב לסוג הנפוץ ביותר ומוגדר כדרגת חומרה קלה בלבד. במצב זה ייתכן ובמהלך זקפה יופיע כיפוף קל של גוף הפין.

Midshaft

בדרגת חומרה זו פתח השופכה ממוקם לאורך גוף הפין (בחלקו התחתון). דרגת החומרה של ההיפוספדיאס במצב זה הינה בינונית. גם במצב זה ייתכן ובמהלך זקפה יופיע כיפוף קל בגוף הפין.

Penoscrotal

בדרגת חומרה זו פתח השופכה ממוקם בחיבור בין גוף הפין לשק האשכים. זוהי הדרגה החמורה יותר של מום ההיפוספדיאס ונדירה יותר מהסוגים האחרים. הכיפוף בגוף הפין במהלך זקפה יהיה משמעותי יותר משאר הסוגים ובמידה ולא יתוקן, בעל סיכון גבוה יותר לפגום בחיי המין של המטופל בהמשך חייו.

קיימים שני סוגים נוספים של היפוספדיאס, אשר רופאים לעיתים מגדירים אותם בנפרד לשלוש ההגדרות המקובלות:

Glanular

הסוג הקל ביותר של היפוספדיאס וגם הנפוץ ביותר. פתח השופכה ממוקם בעטרת הפין, אך לא בקצה העטרה ולעיתים אין צורך אפילו לבצע תיקון באמצעות ניתוח בשל העובדה שבמקרים רבים אין השפעה על כיוון זרימת השתן בעת השתנה ולא נצפה כיפוף של הפין כלל.

Perineal

הסוג החמור והנדיר ביותר של היפוספדיאס, בו שק האשכים מחולק בצורה לקויה ופתח השופכה ממוקם לאורך קו החלוקה. במקרה זה יש צורך לבצע שחזור מלא של שק האשכים על מנת לשוות לו מראה תקין. כיפוף הפין בעת זקפה צפוי להיות המשמעותי ביותר מבין הסוגים השונים ולפגוע בחיי המין של המטופל בעתיד במידה ולא יתוקן.

האם ניתן למנוע מראש היווצרות של היפוספדיאס?

על אף שהסיבה להיווצרות היפוספדיאס אינה ברורה, גורמים סביבתיים רבים משפיעים על הסיכון ללקות בפגם.

נשים הרות יכולות להקטין את הסיכון להיווצרות היפוספדיאס, ומומים נוספים בעובר, על ידי שינויים באורח החיים שלהן:

• שמירה על משקל תקין
• ביצוע מעקבים שגרתיים אחר התקדמות ההיריון
• נטילת תוספי ברזל
• הימנעות מעישון ושתיית אלכוהול במהלך ההיריון
• הימנעות מחשיפה פסיבית לעישון במהלך ההיריון

כיצד מטפלים בהיפוספדיאס?

לאורך ההיסטוריה תוארו מאות טכניקות שונות לתיקון היפוספדיאס, אך כיום נותרו בשימוש מספר מצומצם למדי של טכניקות שהוכחו מעל לכל ספק כיעילות, בטוחות ופשוטות יחסית לביצוע.

היפוספדיאס מתוקן באמצעות ניתוח כירורגי, תחת הרדמה מלאה, המבוצע בידי אורולוג ילדים מומחה. מטרת הניתוח היא לתקן את מיקום פתח השופכה כך שהמטופל ישוחרר לביתו עם שופכה המסתיימת במיקומו האנטומי התקין של פתח השופכה, בקצה עטרת הפין. במקרים מסוימים מסתפקים במיקום הקרוב ביותר הניתן להשיג למיקום התקין. המנתח ישלים את השופכה באמצעות הארכה שלה על ידי שימוש בעור מהעורלה או מאזור אחר בגוף.

נוסף על כך, ישנה התייחסות בניתוח לכיפוף גוף הפין (Chordee) ולעורלה. במהלך הניתוח מיושר הפין ומתוקן הכיפוף הקשור קשר ישיר לחומרת ההיפוספדיאס ועשוי לפגום בחיי המין ופוריות המטופל בהמשך חייו. בשל ההיווצרות החלקית של העורלה בהיפוספדיאס, מבוצעת בניתוחים רבים מילה של העורלה או לחלופין מבוצע שחזור שלה. על אף שההמלצה היא לבצע את הניתוח בין גיל חצי שנה לשנה, ישנה אפשרות לבצע את הניתוח בכל גיל, אפילו אצל מטופלים מבוגרים.

במידה ופתח השופכה ממוקם קרוב לראש הפין וחומרת ההיפוספדיאס קלה, עשוי הניתוח להימשך כשעה עד שעה וחצי, אך במקרים קשים בהם פתח השופכה רחוק מקצה הפין, הניתוח עשוי להימשך גם שלוש שעות ועשוי להתחלק למספר ניתוחים עוקבים. גם במקרים קלים יחסית של היפוספדיאס עשוי המנתח להנחות על שני ניתוחים נפרדים ליישור הפין ולתיקון מיקומו של פתח השופכה. במרביתם המוחלט של המקרים, הניתוח מבוצע בהצלחה וללא סיבוכים נלווים והתוצאה הרצויה נשמרת לאורך כל חייו של המטופל, ומתאימה את עצמה עם גדילתו של הפין בגיל ההתבגרות. במידה והניתוח עבר בהצלחה, הפין אמור להיראות תקין לחלוטין (או כמעט תקין לחלוטין), ולתפקד באופן תקין – גם מבחינת השתנה וגם מבחינת חיי המין והפוריות של המטופל בעתיד.

לאחר הניתוח, לרוב מוחדר קטטר שתן אשר יישאר במקומו מספר ימים על מנת להימנע ממגע שתן עם הפצע שנוצר בעקבות הניתוח ויינתנו תרופות נגד כאבים ואנטיביוטיקה.

על שסיבוכים נחשבים נדירים, כמו בכל ניתוח ישנה סבירות מסוימת להתפתחות סיבוכים. שני הסיבוכים העיקריים העשויים להיגרם עקב הניתוח הם פיסטולה והצטלקות. פיסטולה היא למעשה חור העלול להיווצר ולחבר את השופכה לעור הפין. ניתן להבחין בפיסטולה במידה ושתן יוצא מחור נוסף לאורך הפין בעת השתנה (מלבד פתח השופכה). הצטלקות עשויה להיווצר בעת החלמת הפצע הניתוחי. מדובר בהצטלקות של השופכה המתוקנת והיא עשויה להשפיע על קצב זרימת השתן. שני הסיבוכים ניתנים לתיקון באמצעות ניתוח נוסף.

שאלות ותשובות בנושא

האם לקיומו של היפוספדיאס השפעה על ברית מילה?

האם יש לצפות לפגיעה בפוריות הילד, בעיות תפקודיות או אורולוגיות שונות בעקבות היפוספדיאס וניתוחו?

האם יש צורך בטיפול מיוחד בפציעה הניתוחית במהלך ההחלמה מהניתוח לתיקון היפוספדיאס?

באילו מקרים יש צורך לפנות לקבלת טיפול רפואי לאחר ניתוח לתיקון הופוספדיאס?

האם ייתכן מצב בו לילד אשר נותח ההיפוספדיאס לא יתוקן באופן מלא המום, ואם כן, האם ניתן לתקן אותו בניתוח נוסף?