פוליציטמיה ורה: החיים לצד הסרטן

פוליציטמיה ורה עשויה להיות מתעתעת. היא עלולה להיות מלווה בסימפטומים מטרידים או ללא סימנים כלל. למרות שזו מחלה ממשפחת סרטן הדם, ד"ר ערן זימרן, מהיחידה לקרישה במחלקה ההמטולוגית במרכז הרפואי הדסה, מתייחס אליה כמחלה כרונית בעיקר בזכות החידושים בטיפול שמעניקים לחולה איכות חיים טובה. שוחחנו איתו על חשיבות האבחון המוקדם, הסיכונים ומגוון אפשרויות הטיפול

צפו בראיון מתוך התוכנית "סטטוסקופ" ברשת 13

הכתבה בשיתוף חברת נוברטיס

פוליציטמיה ורה (PV) היא נגזרת ממחלות סרטן הדם. זו מחלה נדירה יחסית, אם כי יתכן והיא נפוצה יותר מכפי שנדמה ובמקרים רבים לא מאובחנים. 

למרות השם המאיים "סרטן" אפשר לחיות לצידה, לא רק לאורך זמן גם באיכות חיים, במיוחד נוכח הטיפולים החדשים ולאחרונה אפילו ישנה פריצת דרך נוספת, תרופה המטפלת גם בסימפטומים ויתכן שאף מעכבת את התקדמות המחלה. 

מה גורם לפוליציטמיה ורה?

ד"ר ערן זימרן מהיחידה לקרישה במחלקה ההמטולוגית במרכז הרפואי הדסה, חוקר ומרכז את הטיפול ב-PV במחלקה, מסביר: "מקורה של המחלה במוטציה ג'ק 2 במח העצם. המוטציה הזו גורמת לייצור מוגבר של כדוריות דם אדומות, לכן לעיתים היא מכונה כ'עודף דם'. מכאן שמה פוליציטמיה – עודף כדוריות דם אדומות. ורה – ראשונית".

פוליציטמיה ורה נחשבת יחסית כמחלה נדירה, שפוגעת בנשים וגברים כאחד. השכיחות שלה באוכלוסייה בישראל בדומה לארה"ב – שני מקרים על כל מאה אלף אנשים. המחלה יכולה להופיע בכל גיל, אבל נפוצה יותר בגיל מבוגר.  

מה הסימפטומים ל PV?

כאבי ראש, מיגרנות, טשטוש ראייה חולף, טינטון או רעש באוזניים, גרד לא מוסבר, עייפות, חולשה, אובדן תיאבון, התקפי לב ואירוע מוחי.

"לא כל החולים יסבלו מכל הסימפטומים", מסביר ד"ר זימרן. "שליש מהחולים לא ירגישו בסימפטומים כלל, שליש יחוו סימפטומים קלים יחסית או לא ייחסו אותם למחלה כמו עייפות, ושליש יסבלו מהתסמינים קשים, כגון כאבי ראש שיפריעו לתפקוד, סומק בפנים והקצנה של התסמינים, עד כדי פגיעה באיכות החיים". 

כיצד מאבחנים את המחלה?

מאחר ומחלה לא מטופלת היא עלולה לגרום להתקפי לב ולאירוע מוחי, יש חשיבות גדולה באבחון מוקדם, ודווקא במקרים עם העדר סימפטומים, או סימפטומים קלים, אפשר לפספס את האבחון. אם כי, גם במקרים של סימפטומים חריפים, לא אחת מיחסים אותם למגוון בעיות אחרות ולא מזהים את המקור האמיתי.

"בדרך כלל בבדיקת דם פשוטה רואים ספירה גבוהה. אם יש עליה של הספירה ואם רואים המוגלובין גבוה או המטוקריט גבוה ללא סיבה מוצדקת, כמו אצל מעשנים כבד, אנשים הנוטלים תרופות מסוימות או כאלה השוהים בגובה רב,  כדאי לבדוק היתכנות למחלה. חשיבותה של ערנות לבדיקות הדם תסייע באבחון מוקדם ובכך תמנע מקרי לב ושבץ".

כיצד ניתן לטפה ב PV?

שנים רבות לא הייתה תרופה יעילה למחלה, רק מעקב, לצד נטילת אספירין לדילול דם והקזות דם, פתרונות שעדיין בשימוש נרחב. "הקו הראשון בטיפול הוא תרופה ותיקה שנלקחת בכדור והיא סוג של כימותרפיה מוחלשת", הוא מסביר ומחדד כי בקרב צעירים בגיל הפוריות, במיוחד כאלה שלא סיימו תהליך של הקמת משפחה לא רצוי להשתמש בה. עבורם ישנן תרופות ביולוגיות הניתנות דרך הוריד. 

הקבוצה השלישית החדשה של תרופות הביאו בשורה של ממש לחולים. התרופה החדשה בעלת התוויה ממוקדת למחלה, כך שהיא מטפלת באופן ממוקד בסימפטומים ועולה מתצפיות, שהיא לא רק מפחיתה את הסימפטומים אלא גם מעכבת את התקדמות המחלה, ולכן היא משמשת טיפול יעיל בעיקר לאנשים שאובחנו בגיל צעיר ויש להם שנים רבות לחיות לצד המחלה. זו בשורה של ממש, אם אנחנו מצליחים לעצור התקדמות של מחלה סרטנית.

מי חושב שהעור קשור לדם?

גיל אברהם, אב לשמונה מגוש עציון, מחנך כיתה וסגן מנהל בית ספר. לפני כארבע שנים סבל מגרד בגב. בהתחלה בעיקר בטיולים. כשהמצב החריף הוא הלך לרופאת משפחה. זו הפנתה אותו כצפוי, לרופא עור. למזלו, הרופאה סיפרה לו שהיא בדיוק קראה מאמר על מחלה שגרד הוא מהסימפטומים שלה ושכדאי גם לעשות בדיקת דם. כשחזרו תוצאות בדיקות הדם, רופאת המשפחה אמרה לו שיש בעיה עם מוטציה ג'ק 2 והפנתה אותו לד"ר זימרן, מומחה בתחום בהדסה. 

"כשאבחנו את המחלה שלי הרגשתי הקלה כי סוף סוף יש שם למה שאני מרגיש. מצד שני ממה שקראתי על המחלה הבנתי שזה סרטני וזה מאוד מלחיץ", מספר אברהם. "ד"ר זימרן הרגיע אותי שאפשר לחיות לאורך זמן עם המחלה ושזה לא סרטן דם. מאוד נרגעתי. ד"ר זימרן אפילו התנדב לשוחח עם אשתי שקיבלה את הבשורה באופן קשה, כיוון שאביה נפטר מסרטן".

איזה טיפול קיבלת?

"קיבלתי אספירין על בסיס קבוע לדילול הדם, התבקשתי לעשות שינויים תזונתיים בעיקר להרבות בשתייה, להוריד את צריכת הסוכר ולרדת במשקל כי זה מחמיר את הבעיה. בעקבות הטיפול הייתה ירידה משמעותית בסימפטומים. ההתקפים יותר רחוקים ואין לי כאבי ראש. זה לוקח זמן, אבל האפקטיביות ניכרת".

רגע לפני אירוע מוחי 

גם עדינה זקס, נשואה אמא ל-4 ממודיעין, אובחנה עם המחלה בעקבות בדיקות דם שגרתיות. "הייתי במעקב בגלל לחץ דם, לא היו לי שום סימפטומים והרגשתי בסדר גמור, בדיעבד אני מבינה שהייתי קצת יותר עייפה, אבל לא ייחסתי לכך חשיבות", היא מסבירה. "כשהגיעו התוצאות, ההמוגלובין היה בשמיים הרופאה התקשרה ואמרה לי לנסוע ישר למיון, היה חשש לאירוע מוחי. זה היה מפחיד, זה בא משום מקום".

במיון עברה זקס הקזת דם כדי ובדיקות דם. שם התברר כי היא חולה בפוליצטמיה ורה. "מרגע שבוצעה האבחנה הייתי במעקב של בדיקות דם והרבה הקזות כל חודשים וחצי. קיבלתי אספירין במקביל על בסיס יום יומי כדי לדלל דם", היא אומרת. "למזלי אין לי פחד ממחטים והורידים שלי טובים והקזות עברו לי בשלום".

בשנתיים האחרונות זקס במעקב אצל ד"ר זימרן, עם טיפול ןתרופה מותאמת. "חשוב לי להעביר את המסר שלא כל סרטן זה מפחיד וממש אפשר לחיות ולעבוד ולתפקד עם המחלה הזאת".