פיברוזיס ריאתי אידיופתי IPF: אפשר לחיות עם המחלה

פיברוזיס ריאתי אידיופתי היא מחלת ריאות נדירה אך קטלנית, שעד לפני שנים מעטות לא היה קיים טיפול תרופתי עבורה. המחלה נגרמת מהצטלקות רקמת הריאות ולאורך תהליך קבוע של התדרדרות, מובילה לקשיי נשימה קשים עד כדי מוות כעבור מספר שנים

צפו בד"ר קרמר מסביר על כך בראיון עם פרופ' קרסו בתכנית המילון הרפואי

כיום, נעשה שימוש בתרופות נוגדות צלקת לצורך עצירת התקדמות המחלה.

תרופות אלה מראות הצלחה בהארכת חיי החולים, ובמקרים מסוימים ניתן לבצע גם השתלת ריאות כפתרון ריפוי למחלה.

מהי מחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי?

מחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי מתאפיינת בכך שרקמת הריאה הופכת להיות צלקתית באופן שפוגע ביכולת שלה להכניס חמצן פנימה לתוך הריאה.

ככל שעובר הזמן, נפח הריאה הולך וקטן והחולה מתלונן על קשיי נשימה הולכים וגוברים, עם ירידה ברמת החמצן.

מהם הגורמים למחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי?

כיום, לא ידועה הסיבה למחלה. ישנם מקרים בהם חלו בה אנשים שנחשפו לחומרים כמו אסבסט ומתכות, אך במרבית המקרים הסיבה לפריצת המחלה אינה ידועה, ולכן נקראת המחלה "מחלה עצמונית" או אידיופתית.

מהי השכיחות של מחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי?

מחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי נחשבת למחלה נדירה, וההערכות הנוכחיות מדברות על כ-1,000 חולים במחלה בישראל.

יחד עם זאת, ככל שהמודעות למחלה הולכת וגוברת, ניתן לאבחן יותר ויותר מקרים של המחלה.

מהם הסימפטומים למחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי?

הצטלקות הריאות המתרחשת אצל הסובלים מן המחלה, גורמת כאמור לקשיי נשימה שהולכים וגוברים עם הזמן.

יחד עם זאת, מעבר לקשיי הנשימה, עלולים הסובלים מהמחלה לסבול מסימפטומים נוספים שמאפיינים מחלות נשימה, ובכלל זה שיעול, ליחה, נשימה מהירה ושטוחה וקשיי נשימה הולכים וגוברים, היוצרים הגבלה הדרגתית בתנאי מאמץ קל, בינוני וגבוה עד למצב בו החולה מרותק לכיסא ללא יכולת לזוז.

בנוסף לכך, אחד הסימפטומים הבולטים של המחלה בא לידי ביטוי בעיוות של אצבעות הידיים, שמקבלות צורה של אלת בייסבול בעלת ראש מורחב.

לא ברור מהו המנגנון הגורם לתופעה זו, אך הסברה היא כי בעקבות המחלה מופרש חומר שמשפיע על הציפורניים בידיים.

האם ישנו טיפול למחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי?

עד לפני שנים לא רבות, מחלת פיברוזיס ריאתי אידיופתי נחשבה למחלה חשוכת מרפא, ללא דרך טיפול אפקטיבית.

הטיפול היחיד שניתן בזמנו לחולים במחלה התבסס על מתן קורטיזון מתוך הנחה שמדובר במחלה דלקתית או אוטו-אימונית, אך צורת טיפול זו פשוט לא עבדה.

בהיעדר טיפול מתאים, מובילה המחלה למוות בתוך 3 שנים, מהר יותר מסוגי סרטן שונים, ולכן עלה הצורך במציאת פתרון שלכל הפחות, יעצור את מהלך ההתדרדרות של המחלה.

לפני מספר שנים חל שינוי בתפישה הכללית של המחלה, ונתגלה כי תרופות נוגדות צלקת (תרופות אנטי-פיברוטיות) יכולות לעזור במלחמה בה.

כיום ישנן שתי תרופות נוגדות צלקת שמאפשרות לעצור את התפשטות הצלקת ברקמת הריאה, ובהמשך לכך לעצור גם את התקדמות המחלה.

תרופות אלה אינן מסוגלות להפוך את מהלך המחלה וליצור ריפוי, אך הן בהחלט עוצרות את התקדמותה או במילים אחרות, מקפיאות את המחלה בשלב בו החל הטיפול ומאריכות את חיי החולה.

לפני כשנה נכנסו התרופות לסל הבריאות, וכיום הן ניתנות לסובלים מהמחלה על פי הצורך.

מה הן האפשרויות הקיימות עוד לפני שפותחו התרופות המתאימות?

בעבר, וגם כיום, הטיפול המוענק לסובלים מהמחלה כולל מתן חמצן כדי להקל על הנשימה ולספק את החמצן הנדרש לגוף, אך מעבר לכך, קיימת גם האפשרות של השתלת ריאות שיחליפו לחלוטין את הריאות המצולקות.

אפשרות זו נותרת רלוונטית גם לאנשים המקבלים את הטיפול באמצעות התרופות החדשות, אך תרופות אלה מאפשרות לדחות במספר שנים, את הצורך בהשתלה.